Hội chứng Steven – Johson (Stevens-Johnson syndrom-SJS)

Là một hội chứng đặc trưng bởi các thương tổn đa dạng ở da và niêm mạc. Căn nguyên do dị ứng thuốc hoặc nhiễm trùng. Bệnh thường bắt đầu bằng các triệu chứng giống như cúm, sau đó xuất hiện các ban đỏ tím, đau rát, lan rộng, tạo bọng nước, có khi trợt ra, hoại tử, thương tổn chủ yếu ở các hốc tự nhiên như mắt, mũi, miệng, sinh dục làm người bệnh đau đớn, ăn uống khó khăn. Trường hợp nặng có thể tử

Những nghiên cứu gần đây cho rằng SJS và hội chứng Lyell (TEN) thuộc cùng một loại bệnh, chỉ khác nhau về mức độ nặng và được phân loại như sau:

• Hội chứng Stevens-Johnson: là một thể nhẹ của TEN với thương tổn da dưới 10% diện tích cơ thể.
• Hội chứng ranh giới SJS-TEN: thương tổn da chiếm 10-30% diện tích cơ thể.
• Hội chứng Lyell (TEN): thương tổn da trên 30% diện tích cơ thể.

Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi, chủng tộc, nam gặp nhiều hơn nữ, tỉ lệ 2:1, tuổi hay gặp, khoảng 25-47, có khi rất sớm là 3 tháng tuối, tuổi càng cao, nguy cơ mắc bệnh càng lớn. Tỉ lệ mắc của bệnh là 0,4-1,2/1.000.000 dân, tỉ lệ tử vong chiếm khoảng 5%.

1. NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH

1.1 Nguyên nhân

chủ yếu là do thuốc, một số do nhiễm khuẩn, bệnh ác tính hoặc tự phát.

Do thuốc

• Kháng sinh: hay gặp nhất, các loại kháng sinh như pencillin, sulfamid, ciprofloxacin.
• Thuốc chống co giật: phenytoin, cacbamazepin, bacbiturat.
• Thuốc chống viêm không steroid.
• Thuốc chống gút: allopurinol.
• Vacin, huyết thanh, các chế phẩm sinh học.

Do nhiễm trùng

• Virút herpes simplex, Coxsackie, cúm, virút viêm gan, sởi, HIV, …
• Liên cầu nhóm A, bạch hầu, thương hàn, …

 Yếu tố di truyền: những người mang gen HLA-B12 có thể hay bị

Tự phát: không rõ nguyên nhân, chiếm 25-50%.

1.2. Cơ chế bệnh sinh

Là quá trình tăng mẫn cảm với miễn dịch trung gian. Do yếu tố di truyền, những người mang gen HLA-B12 nhạy cảm với bệnh hơn.

2. CHẨN ĐOÁN

2.1. Lâm sàng

• Thường bắt đầu là nhiễm khuẩn đường hô hấp trên không đặc hiệu, kéo dài từ 1-14 ngày.
• Toàn thân: sốt, mệt mỏi, ho, viêm họng, đau khớp, nôn, ỉa chảy. Nặng có thể li bì, hôn mê.
• Thương tổn da: là các ban đỏ sẫm màu, sau nổi mụn nước, bọng nước, có khi trợt hoại tử, xen kẽ các mảng da đỏ, sẩn phù, không ngứa. Vị trí ở tay chân, có tính chất đối xứng, có thể có thương tổn hình bia bắn không điển hình.
• Thương tổn niêm mạc: thường nặng, là biểu hiện đặc trưng của bệnh, tập trung chủ yếu ở các hốc tự nhiên, thường tổn thương từ 2 hốc trở lên.
  • Viêm miệng: là dấu hiệu xuất hiện sớm của SJS, biểu hiện mụn nước ở môi, lưỡi, vòm miệng hoặc xung quanh miệng, sau viêm nặng, trợt loét, tiết dịch, xuất huyết, đóng giả mạc, vảy tiết nâu đen. Người bệnh đau nhiều, ăn uống khó khăn.
  • Mắt: viêm kết mạc hai bên, viêm dính bờ mi, nặng hơn là loét giác mạc, có thể gây mù lòa.
  • Mũi: viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.
  • Sinh dục: viêm đỏ, trợt loét.
• Tổn thương khác: nhiễm trùng da thứ phát, viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa, suy gan, thận

2.2. Cận lâm sàng

Công thức máu: số lượng bạch cầu thường tăng.

CRP (C- reactive protein): thường tăng.

Sinh hóa: có thể phát hiện được rối loạn điện giải, chức năng gan, thận, thường có tăng đường máu, ure, creatinin, men

Sinh thiết da: có hiện tượng bong tách thượng bì, xâm nhập tế bào viêm.

Cấy máu: theo dõi tình trạng nhiễm khuẩn huyết.

Cấy vi khuẩn tại thương tổn

Một số phản ứng miễn dịch: Boyden khuếch tán thạch, phản ứng phân hủy mastocyt, phản ứng ức chế di tản đại thực bào, chuyển dạng lympho bào. Tuy nhiên, đây đều là những phản ứng không đặc hiệu.

2.3. Chẩn đoán xác định:

• Các xét nghiệm:
• Giải phẫu bệnh: thượng bì bị phồng lên, tách ra khỏi lớp trung bì, hoại tử tế bào sừng, có thâm nhiễm lympho ở lớp nhú.
• Ban đỏ, tím thẫm, mụn nước, bọng nước, không ngứa, tập trung nhiều ở niêm mạc.
• Hỏi kỹ tiền sử dị ứng thuốc, nhiễm vi khuẩn, virút.

2.4. Chẩn đoán phân biệt

Hội chứng Lyell (hoại tử thượng bì nhiễm độc-TEN): được coi là thể nặng của SJS và là một thể nặng của dị ứng thuốc.

Chẩn đoán phân biệt SJS và TEN dựa vào các đặc điểm sau:

Hội chứng bong vảy da do tụ cầu (staphylococal scalded skin syndrome-4S):

• Hay gặp ở trẻ em dưới 5 tuổi hoặc ở người già, suy giảm miễn dịch. Căn nguyên thường do ngoại độc tố của tụ cầu vàng. Bệnh hay xuất hiện sau nhiễm khuẩn tai mũi họng.
• Lâm sàng: ban đỏ, mụn nước thường xuất hiện quanh hốc tự nhiên sau lan rộng, có thể đỏ da toàn thân. Người bệnh sốt cao, mệt mỏi, ban đỏ tạo thành những bọng nước nông, bong ra như giấy cuốn thuốc lá, dấu hiệu Nikolsky dương tính.
• Điều trị kháng sinh cho kết quả tốt.

Phân biệt hội chứng Stevens- Johnson và hội chứng bong vảy da do tụ cầu:

Hồng ban đa dạng:

• Tổn thương ngứa, ban đỏ, mụn nước, hình bia bắn, thường ít có thương tổn niêm mạc hơn.
• Nguyên nhân có thể do thuốc hoặc do virút.

Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh

Pemphigus vulgaris

3. ĐIỀU TRỊ

3.1. Nguyên tắc chung

• Chăm sóc da: vệ sinh răng miệng, mũi, sinh dục đặc biệt là mắt cần được chăm sóc sớm, tránh dính, loét giác mạc, cần phối hợp với bác sĩ mắt để tránh biến chứng dính mi mắt, mù lòa.
• Bồi phụ nước, điện giải.
• Chế độ dinh dưỡng tốt.
• Người bệnh cần được điều trị tại phòng cấp cứu, nằm giường trải ga sạch.
• Kiểm tra các chức năng sống: mạch, nhiệt độ, huyết áp, các xét nghiệm sinh hóa, huyết học, cấy máu, chụp X-quang tim phổi,…để tiên lượng bệnh.
• Đánh giá người bệnh một cách toàn diện để có kế hoạch điều trị cụ thể.
• Hạn chế tối đa dùng thuốc.
• Dừng ngay thuốc xác định là dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng.
• Là bệnh nặng cần điều trị nội trú.

3.2. Điều trị cụ thể

• Thuốc giảm đau
• Kháng Histamin
• Kháng sinh: dùng kháng sinh phổ rộng, ít gây dị ứng như clarithromycin, azithromycin để chống nhiễm khuẩn da, phổi, nhiễm khuẩn huyết.
• Thuốc corticoid: liều từ 1-2 mg/kg cân nặng, có khi tới 4mg/kg cân nặng, hoặc có thể dùng liều 100-250 mg truyền tĩnh mạch trong khoảng 3-4 ngày đầu, khi tổn thương da và toàn thân tiến triển tốt, có thể giảm nhanh liều để tránh các tai biến do thuốc.
• Trường hợp không có chỉ định corticoid, có thể dùng cyclophosphamid: 100- 300mg/24 giờ tĩnh mạch hoặc cyclosporin A (Sandimum): ½ số ca có kết quả, liều 2,5-5 mg/kg/24 giờ, chia ra uống nhiều lần.
• Globulin miễn dịch liều cao truyền tĩnh mạch, 1mg/kg cân nặng x 3 ngày.
• Ngoài ra cần điều trị các triệu chứng, biến chứng ở gan, thận, rối loạn nước và điện giải, các xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, âm đạo…

4. TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG

Nếu được chẩn đoán sớm, tiên lượng tốt, thường tiến triển 2-4 tuần. Sau khi tổn thương khỏi, có thể để lại các sẹo, dát tăng hoặc mất sắc tố.

Tỉ lệ tử vong khoảng 5%.

Nếu không được điều trị sớm có thể có các biến chứng: viêm màng não, nhiễm khuẩn da thứ phát, nhiễm khuẩn huyết, viêm loét kết mạc, giác mạc, mù lòa, xuất huyết tiêu hóa, chít hẹp thực quản, viêm phổi, viêm cơ tim, có thể tử vong do suy đa tạng.

Tiên lượng mức độ nặng của bệnh để đánh giá nguy cơ tử vong bằng chỉ số SCORTEN (severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis) được áp dụng cho cả TEN và SJS gồm 7 tiêu chuẩn, mỗi tiêu chuẩn là 1 điểm, bao gồm:

• Tuổi > 40
• Nhịp tim > 120lần/phút
• Có sự hiện diện của bệnh ung thư
• Bong tách thượng bì > 10% diện tích cơ thể
• Chỉ số BUN > 28 mg/dl (10mmol/l)
• Glucose huyết thanh > 252 mg/dl (14mmol/l)
• Bicacbonat huyết thanh < 20mEp/l

Theo nghiên cứu của Bastuji, những người bệnh có chỉ số SCORTEN: 0-1 điểm thì tỉ lệ tử vong là 3,2%; 2 điểm ≥ 12,1%; 3 điểm ≥ 35,3%; 4 điểm ≥ 58,3%; trên 5 điểm tỉ lệ tử vong là 90%.

5. PHÒNG BỆNH:

Cần giáo dục cho người bệnh hiểu biết các triệu chứng của bệnh, không tái sử dụng các thuốc đã xác định là dị ứng hoặc nghi ngờ gây dị ứng, có thẻ chứng nhận người bệnh dị ứng thuốc.

Thận trọng khi sử dụng thuốc, tránh lạm dụng thuốc, khi cần dùng thuốc, phải thông báo cho bác sĩ tiền sử dị ứng của mình, nếu có bất kì những biểu hiện bất thường nào sau khi sử dụng, phải dừng thuốc ngay và đến các cơ sở y tế khám càng sớm càng tốt.

Chuyên mục: Bệnh da Miễn dịch - Dị ứng